Первичный боковой склероз (PLS)

Мы приветствуем пациентов в Клиника Мэйо

Ознакомьтесь с нашими мерами предосторожности в связи с COVID-19.

Записаться на прием.

Обзор

Первичный боковой склероз (ПБС) — это тип заболевания двигательных нейронов, при котором нервы в мозге медленно разрушаются. Это делает нервы неспособными активировать двигательные нейроны спинного мозга, которые контролируют мышцы. PLS вызывает слабость в ваших произвольных мышцах, таких как те, которые вы используете для управления ногами, руками и языком.

Это Состояние может развиться в любом возрасте, но обычно это происходит в возрасте от 40 до 60 лет. Подтип первичного бокового склероза, известный как ювенильный первичный боковой склероз, возникает в раннем детстве и вызывается аномальным геном, переданным от родителей детям.

Первичный боковой склероз часто ошибочно принимают за другое, более распространенное заболевание двигательных нейронов, называемое боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Однако первичный боковой склероз прогрессирует медленнее, чем БАС , и в большинстве случаев не приводит к летальному исходу.

Продукты и услуги

  • Книга: Книга здоровья семьи клиники Мэйо, 5-е издание
  • Информационный бюллетень: Письмо клиники Мэйо о здоровье — цифровое издание

Симптомы

Признаки и симптомы первичного бокового склероза ( PLS) для прогресса обычно требуются годы. К ним относятся:

  • Скованность, слабость и мышечные спазмы (спастичность) в ногах, часто начинающиеся с одной ноги.
  • Спотыкание, трудности с равновесием и неуклюжесть при ослаблении мышц ног.
  • Слабость и скованность переходят в туловище, затем в руки, ладони, язык и челюсть.
  • Охриплость, а также замедленная, невнятная речь и слюнотечение при ослаблении лицевых мышц.
  • Проблемы с глотанием и иногда с дыханием на поздних стадиях заболевания

Реже, PLS начинается на языке или руках, а затем продвигается вниз по спинному мозгу к ногам.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас постоянные проблемы с ригидностью или слабостью в ногах, с глотанием или речью.

Если у вашего ребенка возникают непроизвольные мышечные спазмы или кажется, что он чаще, чем обычно, теряет равновесие, запишитесь на прием к врачу. педиатр для оценки.

Запросить n Прием в клинике Мэйо

Причины

При первичном боковом склерозе (PLS) нервные клетки мозга, контролирующие движения, со временем выходят из строя. Эта потеря вызывает проблемы с движением, такие как медленные движения, проблемы с равновесием и неуклюжесть.

Первичный боковой склероз у взрослых

Причина первичного бокового склероза у взрослых неизвестна. В большинстве случаев это не наследственное заболевание, и неизвестно, почему и как оно начинается..

Ювенильный первичный боковой склероз

Ювенильный первичный боковой склероз вызывается мутациями в гене ALS2.

Хотя исследователи этого не делают. понимают, как этот ген вызывает заболевание, они знают, что ген ALS2 дает инструкции для создания белка под названием альсин, который присутствует в клетках двигательных нейронов.

Когда инструкции изменяются у кого-то с несовершеннолетним PLS , белок альсин становится нестабильным и не работает должным образом, что, в свою очередь, нарушает нормальную мышечную функцию.

Первичный боковой склероз у детей — это аутосомно-рецессивное заболевание, то есть что оба родителя должны быть носителями гена, чтобы передать его своему ребенку, даже если сами они не болеют.

Осложнения

Хотя в среднем прогрессирование первичного бокового склероза (ПБС) длится около 20 лет, болезнь имеет очень разные эффекты от человека к человеку. Некоторые люди продолжают ходить, но другим в конечном итоге необходимо использовать инвалидные коляски или другие вспомогательные устройства.

Взрослые PLS не думают, что сокращают продолжительность жизни, но могут постепенно повлияет на качество вашей жизни по мере того, как все больше мышц будут отключены. Более слабые мышцы могут стать причиной падения, что может привести к травмам.

Авторы клиники Mayo
Запросить встречу в клинике Mayo
Диагностика и лечение
Печать

Похожие

Связанные процедуры

Продукты и услуги

Первичный боковой склероз (PLS)

  • Симптомы и причины
  • Диагностика и лечение
  • Врачи и отделения
CON-20197155


PLS-регрессия: основной инструмент хемометрики

Хемометрика и In Telligent Laboratory Systems

Том 58, выпуск 2, 28 октября 2001 г. , страницы 109-130
https://doi .org/10.1016/S0169-7439 (01) 00155-1Получение прав и содержимого

Ключевые слова

PLS
PLSR
Двухблочный прогнозирующий PLS
Скрытые переменные
Многомерный анализ

Просмотреть полный текст

Авторские права © 2001 Elsevier Science BV. Все права защищены.
Оцените статью
clickpad.ru
Добавить комментарий